La plus grande étude mondiale sur l'accident vasculaire cérébral et la maladie de Fabry
BERLIN, February 14 /PRNewswire/ --
- Le projet européen SIFAP étudie le rôle de la maladie de Fabry chez les jeunes patients souffrant de troubles cérébrovasculaires
L'accident vasculaire cérébral est la deuxième principale cause de mortalité dans le monde et la principale cause de démence dans les pays occidentaux. En Europe, plus de 1 200 000 personnes sont victime d'un accident vasculaire cérébral chaque année. La population jeune, comprise entre 18 et 55 ans selon la classification de l'OMS, est fréquemment touchée. Pourtant, chez au moins un jeune sur quatre, les causes de ces accidents sont indéterminées. Des études récentes suggèrent que la maladie de Fabry, un trouble métabolique héréditaire, est un déclencheur de l'accident vasculaire cérébral chez les jeunes patients. Le rôle de cette maladie est actuellement examiné dans l'étude internationale << Stroke in Young Fabry Patients (SIFAP) >> (L'accident vasculaire cérébral chez les jeunes patients atteints de la maladie de Fabry), menée par le Prof. Dr. Arndt Rolfs, vice-directeur du département de neurologie de l'Université de Rostock.
L'accident vasculaire cérébral est un trouble fréquemment rencontré chez les jeunes patients, puisqu'environ 15 % des victimes sont âgés de moins de 55 ans. Une étude récente portant sur les accidents vasculaires cérébraux cryptogénique (origine de l'accident inconnu) survenus dans ce groupe d'âge a révélé qu'environ 5 % des hommes et 3 % des femmes victimes étaient atteints de la maladie de Fabry. << Il est crucial de déterminer si chez les jeunes, la maladie de Fabry est facteur de risque potentiel >> a déclaré Dr Laurent Derex, du Service d'Urgences Neurovasculaires de l'Hopital Neurologique de Lyon, en charge de l'étude SIFAP en France. << Non seulement cette étude apportera des données fiables sur le lien entre la maladie de Fabry et l'accident vasculaire cérébral, mais elle contribuera également à améliorer la qualité de vie des patients atteints de la maladie de Fabry. >>
SIFAP est un projet conjoint alliant plus de 30 services hospitaliers européens spécialisés dans l'accident vasculaire cérébral. Lors de la première phase de cette étude (SIFAP 1), 5 000 jeunes patients ayant souffert d'un accident vasculaire cérébral seront examinés pour trouver les facteurs de risques, symptômes cliniques et éléments déclencheurs possibles . Les données recueillies permettront, entre autres, d'aboutir à des conclusions précises au sujet de la prévalence de la maladie de Fabry chez les jeunes patients. Une étude consécutive (SIFAP 2) permettra d'examiner l'efficacité des mesures thérapeutiques et prophylactiques disponibles pour les patients ayant eu un accident vasculaire cérébral et souffrant de la maladie de Fabry.
La maladie de Fabry est un trouble héréditaire du stockage lysosomal. Les patients produisent des quantités insuffisantes ou manquent complètement d'alpha-galactosidase A, une enzyme essentielle pour dissoudre certains corps gras, en particulier la globotriaosylceramide (Gb-3). En effet, celui-ci s'accumule dans les vaisseaux sanguins et les organes tels que le cerveau, le coeur, les reins et les yeux. Les syndromes les plus fréquents comprennent des douleurs au niveau des mains et des pieds, des lésions cutanées de couleur rouge foncée, les crises cardiaques, l'insuffisance rénale et l'accident vasculaire cérébral.